免疫系统疾病是一大类疾病,分为免疫低下或缺陷,以及异常免疫两类。前者是免疫功能低下引起的疾病,比如艾滋病。后者是异常免疫引起的自身免疫性疾病,如常见的过敏性疾病,强直性脊柱炎也是这一类。
1、人类免疫缺陷病毒
即艾滋病(AIDS,获得性免疫缺陷综合征)病毒,是造成人类免疫系统缺陷的一种病毒。1981年,人类免疫缺陷病毒在美国首次发现。它是一种感染人类免疫系统细胞的慢病毒(Lentivirus),属逆转录病毒的一种。
2、诺如病毒
“诺如病毒”感染性腹泻属于自限性疾病,没有疫苗和特效药物,公众搞好个人卫生、食品卫生和饮水卫生是预防本病的关键,要养成勤洗手、不喝生水、生熟食物分开,避免交叉污染等健康生活习惯。
2019年2月10日,黑龙江亚布力一度假村多名游客确认为诺如病毒感染,共8名游客就诊。
3、流感病毒
可分为甲(A)、乙(B)、丙(C)三型,甲型病毒经常发生抗原变异,传染性大,传播迅速,极易发生大范围流行。甲型H1N1也就是甲型一种。本病具有自限性,但在婴幼儿、老年人和存在心肺基础疾病的患者容易并发肺炎等严重并发症而导致死亡。
4、埃可病毒
只对人类有感染性,多发于夏、秋季,绝大多数是隐性感染。ECHO病毒分为30多个型(1~34型,其中8、10、28、34型已归入其他病毒)。各型致病力和致病类型也不同,如ECHO6、19型致病力较强,它类似于柯萨奇病毒B型引起急性胸痛和心肌病(Bell及Grist,1970)。
5、腺病毒
腺病毒对啮齿类动物有致癌能力,或能转化体外培养的啮齿类动物细胞。使细胞转化只需要腺病毒基因组的一部分,这些基因位于基因组的左端,约占整个基因组的7%~10%。尽管腺病毒分布很广,但对人体不出现致癌性。
人体细胞是一类允许细胞(permissivecell),即这类细胞允许感染入侵的病毒在细胞内复制增殖,最后细胞裂解死亡而释放出大量子代病毒。
参考资料来源:百度百科-人类免疫缺陷病毒
参考资料来源:百度百科-诺如病毒
参考资料来源:百度百科-流行性感冒
参考资料来源:百度百科-埃可病毒
参考资料来源:百度百科-腺病毒
T细胞攻击癌细胞。Andrea Danti | Shutterstock)
免疫系统的作用是保护机体免受疾病或其他潜在损害性异物的侵害。当功能正常时,免疫系统会识别各种威胁,包括病毒、细菌和寄生虫,并将它们与人体自身的健康组织区分开来,根据默克公司的手册,
先天免疫与适应性免疫
免疫系统可以大致分为两大类:先天免疫和适应性免疫。
先天免疫是与生俱来的免疫系统,主要由身体上和体内的屏障组成,阻止外来威胁,根据国家医学图书馆(NLM)。先天免疫的成分包括皮肤、胃酸、眼泪和皮肤油中的酶、粘液和咳嗽反射。天然免疫也有化学成分,包括干扰素和白细胞介素-1。
天然免疫是非特异性的,这意味着它不能抵御任何特定的威胁。
适应性的,或获得性的,免疫目标是对身体的特定威胁,根据NLM。根据亚利桑那大学的生物学项目,适应性免疫比先天免疫更复杂。在适应性免疫中,威胁必须经过身体的处理和识别,然后免疫系统产生专门针对威胁设计的抗体。当威胁被消除后,适应性免疫系统会“记住”它,这使得未来对同一种细菌的反应更加有效。
的主要成分
淋巴结:产生和储存抵抗感染和疾病的细胞的豆状小结构,是由骨髓组成的淋巴系统的一部分,脾脏,胸腺和淋巴结,根据加州大学圣地亚哥分校(UCSD)的《临床医学实用指南》。淋巴结也含有淋巴,这是一种将这些细胞运送到身体不同部位的透明液体。当身体对抗感染时,淋巴结会变大并感到疼痛。
脾脏:身体最大的淋巴器官,位于左侧,肋骨下方和胃上方,含有对抗感染或疾病的白细胞。根据美国国立卫生研究院(NIH)的说法,脾脏也有助于控制体内的血流量,并处理老化或受损的血细胞。
骨髓:骨骼中央的黄色组织产生白细胞。据美国国家卫生研究院(NIH)称,某些骨骼(如髋骨和大腿骨)内的这种海绵组织含有称为干细胞的未成熟细胞。干细胞,特别是胚胎干细胞,来源于体外受精的卵细胞(身体外),因其能够变形成任何人类细胞而受到重视。两种类型的淋巴细胞是B细胞,它们产生抗体,攻击细菌和毒素,还有T细胞,帮助破坏受感染或癌变的细胞。杀伤性T细胞是T细胞的一个亚群,它杀死被病毒和其他病原体感染或以其他方式受损的细胞。辅助性T细胞有助于确定机体对特定病原体的免疫反应。
胸腺:这个小器官是T细胞成熟的地方。梅奥诊所说,位于胸骨下的免疫系统(形状类似于百里香叶,因此得名)这一经常被忽视的部分,可以触发或维持抗体的产生,从而导致肌肉无力。有趣的是,根据国家神经疾病和中风研究所的研究,婴儿的胸腺有点大,生长到青春期,然后开始慢慢收缩,随着年龄的增长而被脂肪取代。
白细胞:这些对抗疾病的白细胞识别和elimin吃病原体,是先天免疫系统的第二支。梅奥诊所称,高白细胞数称为白细胞增多症。先天性白细胞包括吞噬细胞(巨噬细胞、中性粒细胞和树突状细胞)、肥大细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞。
免疫系统疾病
如果免疫系统相关疾病的定义非常广泛,那么过敏性鼻炎、哮喘和湿疹等过敏性疾病就非常常见。然而,据夏威夷凯撒永久医院过敏和免疫科主任马修刘博士说,这些实际上代表了对外部过敏原的过度反应。哮喘和过敏也与免疫系统有关。一种通常无害的物质,如草花粉、食物颗粒、霉菌或宠物皮屑,被误认为是一种严重威胁并受到攻击。
免疫系统的其他失调包括自身免疫疾病,如狼疮和类风湿性关节炎。
最后,一些与免疫系统缺陷相关的不太常见的疾病是抗体缺陷和细胞介导的条件,它们可能表现出先天性,“Lau告诉Live Science,”免疫系统的
紊乱可导致自身免疫性疾病、炎症性疾病和癌症,据美国国立卫生研究院(NIH)称,
免疫缺陷发生在免疫系统不如正常的时候,根据罗切斯特大学医学中心(University of Rochester Medical Center)的说法,这种免疫缺陷会导致反复的、危及生命的感染。在人类中,免疫缺陷可能是遗传疾病的结果,例如严重的联合免疫缺陷,罗切斯特大学医学中心称,获得性疾病,如艾滋病病毒/艾滋病,或通过使用免疫抑制药物。
在谱的另一端,自身免疫性疾病是由过度活跃的免疫系统攻击正常组织的结果,就好像它们是异物一样。常见的自身免疫性疾病包括桥本甲状腺炎、类风湿性关节炎、1型糖尿病和系统性红斑狼疮。另一种被认为是自身免疫性疾病的疾病是重症肌无力(发音为my us nee uh GRAY vis),
对免疫系统疾病的诊断和治疗
,尽管免疫系统疾病的症状各不相同,但发烧和疲劳是免疫系统功能不正常的常见症状,梅奥诊所指出,
大多数时候,免疫缺陷是通过血液测试来诊断的,血液测试可以测量免疫元素的水平或其功能活动,Lau说,
过敏状态可以通过血液测试或过敏性皮肤测试来评估,以确定哪些过敏原会引发症状。
在过度活动或自身免疫状态下,是降低免疫反应的药物,如皮质类固醇或其他免疫抑制剂,可以很有帮助。
“在某些免疫缺陷的情况下,治疗可能是替换缺失或缺乏的元素,”刘说刘说,这可能是输注抗感染的抗体。
治疗也可能包括单克隆抗体。单克隆抗体是实验室制备的一种蛋白质,能与体内的物质结合。它们可以用来调节引起炎症的部分免疫反应,刘说。据国家癌症研究所称,单克隆抗体正被用于治疗癌症。他们可以将药物、毒素或放射性物质直接输送到癌细胞。免疫学史上的KDSPE里程碑:KDSPs 1718:英国君士坦丁堡大使的妻子玛丽·沃特利·蒙塔古夫人。观察天花疾病故意感染的天花变异对当地居民的积极影响,并在自己的孩子身上使用该技术。
1796:Edward Jenner是第一个展示天花疫苗的人。
1840:Jakob Henle提出了细菌的第一个现代建议疾病理论。
1857-1870:发酵过程中的微生物由Louis Pasteur证实。
1880-1881:建立了细菌毒性可作为疫苗的理论。巴斯德通过试验鸡霍乱和炭疽疫苗将这一理论付诸实践。1881年5月5日,巴斯德给24只绵羊、1只山羊和6头牛接种了5滴炭疽减毒活菌。
1885年:9岁的约瑟夫·梅斯特被一只疯狗咬伤后,被巴斯德注射了减毒狂犬病疫苗。他是已知的第一个在狂犬病中存活下来的人类。
1886:美国微生物学家西奥博尔德史密斯证明了热杀培养的鸡霍乱杆菌对预防霍乱是有效的。
1903:莫里斯阿尔萨斯描述了局部过敏反应,现在称为阿尔萨斯反应。
1949年:约翰·恩德斯、托马斯·韦勒和弗雷德里克·罗宾斯在组织培养中试验脊髓灰质炎病毒的生长,用免疫血清中和,用重复传代的方法证明神经毒力的减弱。
1951:研制黄热病疫苗。
1983:法国病毒学家Luc Montagnier发现HIV。
1986:用基因工程方法制备乙型肝炎疫苗。
2005:Ian弗雷泽开发了人 *** 瘤病毒疫苗。
附加资源:
UCSD:哈佛医学院临床医学实用指南:如何增强你的免疫系统NIH:免疫系统概述
本文仅供参考,不提供医学建议。本文更新于2018年10月17日,由现场科学健康编辑Sarah Miller撰写
目录
1 拼音 2 概述 3 免疫缺陷性疾病 4 风湿性疾病 5 血液病 6 变态反应性疾病 7 胃肠系统病 8 肝病 9 心肺疾病 10 皮肤病 11 内分泌疾病 12 神经系统疾病 13 眼病
1 拼音
miǎn yì xìng jí bìng
2 概述
免疫性疾病是由于免疫缺陷、免疫功能和免疫调节失常而引起的一系列疾病。这些疾病的发生和发展都和免疫反应有关。
过去一直认为免疫反应是机体针对外来病原体的反应,因而常用于传染病的特异性预防、诊断、治疗;免疫力就是机体对外来不利因素的抵抗力,对机体有保护性。事实上免疫应答及免疫反应可以是防御性的,对人体有保护作用,也可以是病理性的,造成免疫损伤或导致疾病。由病理性的免疫应答和免疫反应引起的疾病,总称之为免疫性疾病。
机体不仅对外来病原体或抗原发生免疫应答和免疫反应,对机体自身成分也可发生相似的应答和反应。现代免疫学的发展,已从抗感染的概念中解放出来,成为机体识别自己与排除非己、借以维持机体自身稳定性、使机体与体内外环境保持相对平衡的生物学概念。当这种自身稳定性遭到破坏时,即可导致疾病。
机体内产生异常的或可能不利于机体的免疫反应,不等于即是免疫性疾病。例如在正常人体内以最敏感的方法,可能查出抗双链DNA抗体的存在,但这并不意味机体即会发生抗双链DNA抗体起主要作用的系统性红斑狼疮。正常老年人中血类风湿因子阳性者,较一般人群为高,但并不意味老年人中,类风湿关节炎的发病率也随之增高。人的免疫系统是复杂的。除中枢免疫器官和外周免疫器官外,维持机体自身稳定的免疫调节还依赖于不同免疫细胞,如巨噬细胞、B细胞、T细胞间的相互作用,同时也受免疫遗传,如HLA型别、免疫应答基因、免疫抑制基因、细胞相互作用基因等因素的影响。有些疾病较多发生于特定遗传素质的人或人群中,即是例证。总之免疫调节异常或失控,往往是发生免疫性疾病的重要原因。
免疫性疾病并不少见,有些是常见病、多发病,例如风湿性疾病中的类风湿关节炎,患者估计至少在300万人以上;系统性红斑狼疮在我国发病率高,为世界所公认。很多免疫性疾病的发病机理目前仍不完全清楚,不少尚乏满意的尤其是特异的治疗,都有待深入研究。
根据免疫反应造成组织损伤的机理,免疫性疾病可分为若干类型,每个类型具有某些共同的基本特征或临床特点。例如Gell及Coombs根据免疫损伤过程中抗体和细胞是否参与,抗体的类型,抗原与抗体或细胞反应的方式,以及有无补体参与将其分为四型。I型主要是机体在变应原 *** 下,产生以IgE为主的相应抗体,并通过Fc分段与肥大细胞和嗜堿粒细胞结合。当致敏机体再次接触相应的变应原时,上述细胞即脱颗粒释出组胺、慢反应物质(SRSA)、前列腺素和嗜酸粒细胞趋化因子,导致平滑肌痉挛、毛细血管扩张、通透性增加、腺体分泌增加等。青霉素过敏性休克、支气管哮喘、枯草热等均属此型。Ⅲ型反应主要为免疫复合型反应。免疫复合物最常沉积于毛细血管基底膜或其间隙,或更大血管的内膜,之后激活补体,吸引中性粒细胞局部聚集。后者在吞噬作用过程中释放溶酶体酶,损伤血管及邻近组织,引起血管炎。皮肤、肾小球、关节滑膜是最多见的沉积部位。血清病、过敏性肺炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等都属此型。同一类型的免疫反应疾病累及范围可不相同,有的只影响一个器官或一个系统,如过敏性鼻炎或支气管哮喘,有的则可影响多系统以至周身,如过敏性休克。另外,免疫性疾病可由单纯一种类型或几种类型交互反应所致,如系统性红斑狼疮可由Ⅱ型免疫反应引起自身免疫性溶血贫血,由Ⅲ型免疫反应引起皮疹、肾炎、血管炎,也可由Ⅳ型免疫反应引起狼疮性肺炎等。掌握不同类型免疫性疾病的基本特征,和各疾病的不同临床特点,对免疫性疾病的诊断很有帮助。
早期、正确诊断免疫性疾病,可及时治疗,防止病情发展及产生不良后果。免疫性疾病一般根据临床、实验室或流行病学资料,在综合分析的基础上作出诊断。实验室资料,特别是免疫学检查,包括自身抗体、免疫功能测定,对诊断起重要作用,有时是建立诊断的唯一依据。随免疫诊断技术的不断完善,免疫性疾病诊断的正确率也正不断提高。
免疫性疾病是与临床各学科、各专业几乎都有关联的一组疾病。免疫性疾病范围很广,除本分册条目中所列的一些疾病外,下面按系统列举临床上主要的免疫性疾病。
3 免疫缺陷性疾病
(1)抗体(B细胞)免疫缺陷性疾病:
①性联低丙球蛋白血症
②婴儿短暂低丙球蛋白血症
③常见变异性获得性低丙球蛋白血症
④选择性IgA缺乏
⑤选择性IgM缺乏
⑥选择性IgG亚类缺乏
⑦药物性、蛋白丢失状态继发性B细胞免疫缺陷
⑧5′核苷酸酶缺乏症的B细胞免疫缺陷
(2) 细胞(T细胞)免疫缺陷疾病:
①先天性胸腺发育不良(Di Gee综合征)
②慢性粘膜皮肤念珠菌病
③嘌呤5′核苷磷酸化酶缺乏症的T细胞缺陷
(3)联合抗体介导(B细胞)及细胞介导(T细胞)免疫缺陷疾病:
①严重联合免疫缺陷病(常染色体、隐性、性联、偶发性)
②细胞免疫缺陷并发免疫球蛋白合成异常(Nezelof综合征)
③毛细血管扩张性运动失调
④湿疹血小板减少免疫缺陷(WiskottAldrich综合征)
⑤胸腺瘤免疫缺陷
⑥短肢侏儒症免疫缺陷
⑦腺苷脱胺酶缺乏的免疫缺陷
⑧阵发性淋巴毒淋巴细胞减少
⑨移植物抗宿主病
⑩获得性免疫缺陷综合征(AIDS)
(4) 吞噬功能异常:
①慢性肉芽肿病
②葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症
③髓过氧化酶缺乏症
④ChediakHigashi综合征
⑤Job综合征
⑥Tuftsin缺乏症
⑦“白细胞懒惰”综合征
⑧IgG增高、趋化缺陷、湿疹及复发感染
(5)补体异常及免疫缺陷:
①C1q、C1r及C1s缺乏症
②C2缺乏症
③C3缺乏症(Ⅰ型,Ⅱ型)
④C4缺乏症
⑤C5缺乏症,C5功能异常
⑥C6缺乏症
⑦C7缺乏症
⑧C8缺乏症
⑨C9缺乏症
4 风湿性疾病
类风湿性关节炎、青年性关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎、结节性多动脉炎、过敏性血管炎,Wegener肉芽肿、巨细胞动脉炎(颞动脉炎、无脉症、风湿性多肌痛)、眼、口、生殖器三联综合征、(Behcet病)、干燥综合征、复发性软骨炎、非化脓性结节性复发性脂膜炎等。
5 血液病
多发性骨髓瘤、Waldenstrom巨球蛋白血症、重链病、轻链病、良性单克隆丙球蛋白病、冷球蛋白血症、白血病、淋巴瘤、自身免疫性粒细胞缺乏症、免疫性溶血性贫血(自身免疫性溶血性贫血、冷凝集综合征、药物性溶血性贫血、阵发性冷血色素尿、新生儿溶血性贫血、阵发性夜间血色素尿)、原发性血小板缺乏性紫癜、药物性免疫性血小板减少症、血友病等。
6 变态反应性疾病
过敏性鼻炎、枯草热、支气管哮喘、过敏性皮炎、食物过敏、过敏性休克、荨麻疹、血管性水肿、药物过敏。
7 胃肠系统病
复发性口疮(recurrent aphthae)、慢性萎缩性胃炎及恶性贫血,克隆病、慢性溃疡性结肠炎、麦胶敏感性肠病等。
8 肝病
乙型病毒性肝炎、自身免疫性慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬变、药物性肝炎等。
9 心肺疾病
心肌梗死后综合征(Dressler综合征)、风湿热、肺出血肾炎综合征(Goodpasture综合征)、变态反应性肺炎(过敏性肺泡炎)、过敏性支气管肺曲霉病,原因不明肺间质纤维化(隐冷性纤维性肺泡炎)、结节病等。肾病 抗肾小球基底膜抗体性肾小球肾炎、免疫复合物性肾炎(急性链球菌感染后肾小球肾炎、狼疮性肾炎)、肾小管间质性肾炎、原因不明性肾病综合征等。
10 皮肤病
接触性皮炎、光过敏性皮炎、天疱疮、大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、大疱性类天疱疮、多形红斑、盘状红斑狼疮等
11 内分泌疾病
慢性甲状腺炎、原发性甲状腺功能减低、甲状腺功能亢进、原因不明肾上腺皮质功能不全、糖尿病(Ⅰ型)等。
12 神经系统疾病
急性弥漫性脑脊髓炎(感染后或接种后脑脊髓炎)、多发性硬化、急性原因不明性多神经炎(GuillainBarre综合征)、重症肌无力等。
13 眼病
枯草热结合膜炎、特应性角结膜炎、类风湿性眼病、眼结节病、交感性眼炎、角膜移植反应、Behcet病、寻常天疱疮等。
此外,感染性疾病(病毒、细菌、寄生虫、真菌病)及某些口腔疾病、男女生殖器官病也都与免疫机理有关。新的免疫性疾病不断被认识,如获得性免疫缺陷综合征(AIDS),经近年研究,既是免疫性疾病,又是与人T细胞白血病病毒Ⅲ有关的感染性疾病。
一、人体的免疫功能
1、几个概念
免疫:是人体的一种防御功能。能识别“自己”和“非己”成分,破坏和排斥
进入人体的抗原物质,清除自身产生的损伤细胞和肿瘤细胞,维持人体内部环境的稳定。
非特异性免疫:人生来就有的',对多种病原体都有防御功能。 特异性免疫:后天获得的,只对某一种特定病原体或异物起作用。
计划免疫:根据某些传染病的发病规律,将有关疫苗按科学的免疫程序,有计划
地对儿童和青少年进行预防接种,使其在不发病的情况下产生抗体,获得免疫功能。
2、人体免疫的三道防线组成功能免疫类型
第一道防线 皮肤、黏膜 阻挡病原体、杀菌、清除异物 非特异性免疫
第二道防线 杀菌物质、吞噬细胞 溶解、吞噬、消灭病原体
非特异性免疫
第三道防线 免疫细胞、免疫器官(脾脏、淋巴结、胸腺) 产生抗体,清除抗原
特异性免疫
二、传染病及其预防
1、什么叫传染病—由病原体引起,能在生物体之间传播的疾病。 传染病的特点—传染性。
病的类型—消化道传染病、呼吸道传染病、血液传染病、体表传染病。 传染病流行的三个环节—传染源、传播途径、易感人群。
预防传染病的措施—控制传染源,切断传播途径,保护易感人群。
2、传染病的类型、名称、传播途径、病例
呼吸道传染病 空气、飞沫
流感、肺结核、百日咳、流行性腮腺炎、麻疹 消化道传染病 饮水、食物
细菌性痢疾、甲肝、蛔虫病、脊髓灰质炎 血液传染病 吸血节肢动物 流行性乙型脑炎、疟疾、 体表传染病 接触 狂犬病、破伤风、癣
3、艾滋病 全称——获得性免疫缺乏综合症(AIDS)。
传播途径——体液传播。
有效预防措施——健康生活方式和良好卫生习惯。
问题一:高中常见的自身免疫病 系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎
问题二:高中生物 自身免疫病和免疫缺陷病的区别。 自身免疫病是敌我不分,把自己的组织结构当成抗原攻击。属于免疫过强。
免疫缺陷是免疫系统或免疫细胞缺失或不起作用,属于免疫过弱。
问题三:高中生物,免疫学疾病有什么,如何区分 自身免疫病:风湿性心脏病、系统性红斑狼疮
免疫缺陷病:艾滋病
过敏反应:荨麻诊、青霉素过敏
问题四:自身免疫病是由于什么导致的 高中生物 你好,自身免疫疾病是由于免疫系统异常敏感、反应过度,“敌我不分”地将自身物质当做外来异物进行攻击而引起的疾病。
问题五:高中知识中 自身免疫病与免疫缺陷病有什么不同? 自身免疫病:是指本身有抗体
免疫缺陷病:对某种病没有抵抗力
楼上说的很对,比如有些人对感冒病毒,郸容易被传染,就是存在自身免疫的情况。。。比如爱滋病患者,就是免疫缺陷
问题六:全国卷高中生物常考的免疫缺陷病和自身性免疫病那些? 全国卷高中生物常考的免疫缺陷病主要有:艾滋病(后天)和先天性胸腺发育不良(先天)。
常考的自身性免疫病有:重症肌无力、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
问题七:高中生物,免疫 是啊,接种疫苗后可以产生抗体,记忆B细胞,浆细胞等,接种的目的就是产生相应的记忆细胞和抗体,因为记忆B细胞可以对病毒并长期存在,当相应的病毒进入机体,就会被记忆b细胞识别迅速分化形成浆细胞产生抗体对病毒进行消灭
问题八:高中必修三:自身免疫病和过敏是一回事吗?希望专家老师回答 不是,自身免疫自身免疫在正常情况下,动物的免疫系统只对自身以外的异物抗原发生反应,但由于某些原因对自身构成成分引起免疫反应时,则称为自身免疫。
过敏是人体在二次免疫时产生的错误反映
问题九:免疫缺陷病有哪些 有二种类型:①原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。
原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病是一组少见病,与遗传相关,常发生在婴幼儿,出现反复感染,严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗,故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同,可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外,补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。我国各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚,其相对发病百分率大致为体液免疫缺陷占50%,细胞免疫缺陷10%,联合免疫缺陷30%,吞噬细胞功能缺陷6%,补体缺陷4%。
体液免疫
B细胞缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏,包括:
(1)原发性丙种球蛋白缺乏症:有两种类型:①Bruton型,较常见,为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病,与X染色体隐性遗传有关,仅发生于男孩,于出生半年以后开始发病;②常染色体隐性遗传型,男女均可受累,也可见于年人。本病的特点在于:血中B细胞明显减少甚至缺如,血清免疫球蛋白(IgM、IgG、IgA)减少或缺乏,骨髓中前B细胞发育停滞。全身淋巴结、扁桃体等淋巴组织生发中心发育不全或呈原始状态;脾和淋巴结的非胸腺依赖区淋巴细胞稀少;全身各处浆细胞缺如。T细胞系统及细胞免疫反应正常。
由于免疫缺陷,患儿常发生反复细菌感染,特别易受流感嗜血杆菌、酿脓链球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌等感染,可引起中耳炎、鼻窦炎、支气管炎、肺炎、脑膜炎或败血症而致死。注射丙种球蛋白,能控制感染,但由于无法提高呼吸道等粘膜处的SlgA,因此鼻部、肺部的感染极易复发。
(2)孤立性IgA缺乏症:本病是最常见的先天性免疫缺陷病,患者的血清IgA和粘膜表面分泌型IgA(SlgA)均缺乏。可以是家族性或获得性,前者通过常染色体隐性或显性遗传。患者多无症状,有些可有反复鼻窦或肺部感染及慢性腹泻、哮喘等表现。自身免疫、过敏性疾病的发病率也较高。血清Iga 低下(
关键词:人体免疫病有哪几种类型