中间型地贫干细胞移植（地中海贫血 造血干细胞移植）

本文的目的是加深你对中间型地贫干细胞移植和地中海贫血 造血干细胞移植的认识，以帮助你理解它们的关系。

地中海贫血怎么治？

轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。输血和去铁治疗，在目前仍是重要治疗方法之一。

1.一般治疗

注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。

2.红细胞输注

输血是治疗本病的主要措施，最好输入洗涤红细胞，以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。

3.铁螯合剂

常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

4.脾切除

脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

5.造血干细胞移植异基因

造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。

6.基因活化治疗

应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的症状，已用于临床的药物有羟（经）基脲、5-氮杂胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在研究中。

转自百科

地中海贫血能治愈吗

导读： 愈吗？是一组遗传性，严重危害患者健康。那么愈吗？下面一起来看看专家的说法。

地中海愈吗

地中海贫是人群中最常见的不完全显性的慢性溶血性，又称海洋性贫血，是一组遗传性。其发机制是合成的珠蛋白链减少或缺失导致结构异常，这种含有异常的红细胞变形性降低，寿命缩短，这种也就是医学上讲的溶血性贫血。地中海在临床可分轻型、中间型、重型3种，一般可生存到成年期的为轻型和部分中间型，重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折。

地中海贫血能吗？专家表示，地中海贫血主要以。轻型无症状可不用治疗，重型地中海贫血要进行造血，若不进行造血，患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命，同时配合使用除铁剂，即便如此，长期输血，铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内，进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡，并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。

有重度地中海贫血的就要特别注意了，经检查证实胎儿有重度地中海型贫血，最好施行人工流产，终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血，则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗，在平时的生活中注意休息和营养积极，适当补充叶酸和维生素E。

地中海贫血对患者来说其危害性比较大，那么有哪些？下面一起来看看吧。

地中海贫血分为三种类型：轻型地贫、中间型和重型地贫。其中轻型地贫无需特殊治疗，中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

1、药物治疗

（1）一般治疗：注意休息和营养，积极。适当补充叶酸和维生素E。

（2）输血和去铁治疗：此法在目前仍是重要治疗方法之一。

红细胞输注：少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿接近正常和防止骨骼变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。

（3）铁鳌合剂：常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷（例如SF1000μg/L）、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。

2、手术治疗

（1）脾切除：脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

（2）造血：异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。

预防地中海贫血的最好方法是做产前检查，如果已经是地中海贫血者，只要积极配合医生治疗，病情一定会好转的。

地中海贫血怎么办？

地中海贫血一般轻度的就给他一些对症治疗就行了，对于重度的这些病人，有时候可能因为单纯的输血，长期的输血这些病人可能会出现铁过载，而且这些病人有一些生活质量都很差的，肝脾肿大。

还有小孩子的发育都会受到影响，所以对重度的地中海贫血，如果说这个病人确实是肝脾肿大铁过载，或者是血红蛋白很低，这些病人可以做造血干细胞的移植。

对于孕龄的一些妇女，就是我们说地中海贫血的这些患儿，在出生前尽量做一些产前的筛查，以防止这些患儿出生以后出现重度的地中海贫血。α地中海贫血是地中海贫血中的一种常见类型，由于遗传基因缺陷，导致了α珠蛋白肽链缺失，病人出现了溶血性贫血的症状，根据α肽链缺失数目的减少，α地中海贫血分成了三种，一种是静止型α地中海贫血，由于缺乏了一条肽链引起，一般不需要特殊的治疗，病人也没有明显的临床症状。第二种是如果病人缺失了两条或三条α珠蛋白肽链，可以表现为轻度的地中海贫血，也可以表现为中度的地中海贫血，需要根据病人的血红蛋白浓度，给予适当的输血治疗，尤其对于青年患者，往往需要保持血红蛋白浓度大于110g/L，才正常的生长发育。第三种是重度的地中海贫血，患者往往很少能够存活，一般宫内死亡或者是出生后数小时内就死亡

地中海贫血怎么治

主要的治疗现在还是以输血和去铁，脾切除，还要造血干细胞移植，基因活化治疗，但是最主要的还是要注意休息和营养，积极预防感染，注意补充叶酸和维生素E。

地中海贫血到底有多可怕?

地中海贫血是一种遗传性的疾病——其临床症状变异性较大，根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度给予命名和分类。地中海贫血主要是由于遗传的基因缺陷导致血红蛋白中的一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性，使缺乏的珠蛋白链类型数量。此病有轻型、重型和极重型三种类型，病情较轻的患者不需要过多治疗，做好随访即可。中间型和重型地贫，应该采取一种或数种方法给予对症支持治疗。最常见的治疗方式主要是输血与造血干细胞移植。输血属于支持维持的治疗办法，而移植属于造血重建的治疗，这种方法花费大，风险较高，但如果成功可以使重度地贫患者摆脱对输血的依赖及防止进一步铁沉着。地中海贫血症，高发于地中海地区，由海上丝绸之路，传播到我国。尤其是我国沿海地区，地中海贫血症发病率高于其他地区。地中海贫血症是指：红细胞中的血红蛋白，结构发生改变，导致了血红蛋白的疏水性增强，引起红细胞结构、形态发生改变。成为镰刀形红细胞，这种红细胞通过毛细血管时，容易破裂，造成溶血，是一种基因突变导致的疾病。发病会出现：红细胞逐渐减少，导致贫血加重。因为缺血缺氧，会导致人的面容出现贫血相。

治疗：轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。（输血和去铁治疗，在目前仍是重要治疗方法之一）

1）一般治疗注意休息和营养，积极预防感染；2）红细胞输注；3）铁螯合剂；4）脾切除；5）造血干细胞移植异基因（目前也有数据显示可通过父母血干细胞移植方式治愈，成功率达八成）；6）基因活化治疗 。

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