地中海贫血干细细胞移植（地中海贫血 干细胞）

我们将涵盖地中海贫血干细细胞移植和地中海贫血 干细胞的整个范围，并探讨两者之间的相互关系。

地中海贫血怎么治？

轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。输血和去铁治疗，在目前仍是重要治疗方法之一。

1.一般治疗

注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。

2.红细胞输注

输血是治疗本病的主要措施，最好输入洗涤红细胞，以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。

3.铁螯合剂

常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

4.脾切除

脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

5.造血干细胞移植异基因

造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。

6.基因活化治疗

应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的症状，已用于临床的药物有羟（经）基脲、5-氮杂胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在研究中。

转自百科

地中海贫血能治愈吗，造血干细胞移植是可以治愈还是只能延长寿命？

延长寿命。造血干细胞的分化是自身基因的作用，如果能植入完好的造血干细胞分化基因代替原有的损伤基因，这才是治愈。

得了地中海贫血怎么办呀

目前治疗地中海贫血最有效的方法是造血干细胞移植。造血干细胞移植治疗地中海贫血疗效显着。如果是保守治疗的话

那么就应该是

每月必须给孩子输血才能维持生命。 因为 孩子通常在6个月后即开始出现面色苍白、皮肤黄染、头晕乏力、上气不接下气，十分痛苦。

地中海贫血怎么办？

地中海贫血一般轻度的就给他一些对症治疗就行了，对于重度的这些病人，有时候可能因为单纯的输血，长期的输血这些病人可能会出现铁过载，而且这些病人有一些生活质量都很差的，肝脾肿大。

还有小孩子的发育都会受到影响，所以对重度的地中海贫血，如果说这个病人确实是肝脾肿大铁过载，或者是血红蛋白很低，这些病人可以做造血干细胞的移植。

对于孕龄的一些妇女，就是我们说地中海贫血的这些患儿，在出生前尽量做一些产前的筛查，以防止这些患儿出生以后出现重度的地中海贫血。α地中海贫血是地中海贫血中的一种常见类型，由于遗传基因缺陷，导致了α珠蛋白肽链缺失，病人出现了溶血性贫血的症状，根据α肽链缺失数目的减少，α地中海贫血分成了三种，一种是静止型α地中海贫血，由于缺乏了一条肽链引起，一般不需要特殊的治疗，病人也没有明显的临床症状。第二种是如果病人缺失了两条或三条α珠蛋白肽链，可以表现为轻度的地中海贫血，也可以表现为中度的地中海贫血，需要根据病人的血红蛋白浓度，给予适当的输血治疗，尤其对于青年患者，往往需要保持血红蛋白浓度大于110g/L，才正常的生长发育。第三种是重度的地中海贫血，患者往往很少能够存活，一般宫内死亡或者是出生后数小时内就死亡

造血干细胞移植治疗可以根治地中海贫血吗？

造血干细胞移植治疗可以根治重型β地中海贫血，如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。但目前造血干细胞移植还需要面对不少风险：

1、移植物能否植入免遭排斥。克服的方法是在移植前做大量的化疗、放疗等，摧毁受者的免疫系统。2、移植物抗宿主病。克服方法是通过药物抑制排异反应，然后待它们慢慢嵌合。造血干细胞移植移植的这两个问题与配型结果息息相关，配型完全相合易克服排斥问题，越不相合越难。

造血干细胞移植可以治愈地中海贫血吗？

造血干细胞移植可以治愈重型β地中海贫血，但目前造血干细胞移植还需要面对不少风险，移植物能否植入免遭排斥。克服的方法是在移植前做大量的化疗、放疗等，摧毁受者的免疫系统。移植物抗宿主病。克服方法是通过药物抑制排异反应，然后待它们慢慢嵌合。造血干细胞移植移植的这两个问题与配型结果息息相关，配型完全相合易克服排斥问题。

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