慢粒异基因造血干细胞移植（慢粒单干细胞移植）

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我妹妹今年刚十岁，得了慢性粒细胞白血病我们应当咋办？希望大家给些建议，谢谢大家了

慢性粒细胞白血病简称慢粒，是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变而引起的一种细胞株病。

[编辑本段]病 因

中医病因 中医认为慢粒是内伤与外感相互作用所致。《诸病源候论》：“积聚者，由阴阳不和，脏腑虚弱，受于风邪，搏于脏腑血气所为也。”可见本病的发生乃先天禀赋不足或后天失养引起脏腑亏虚，或由于外感六淫、内伤七情等引起气血功能紊乱，脏腑功能失调，致使毒邪乘虚而入，为气血痰食邪毒相互搏结而引起本病。 1.情志失调 《济生方·积聚论治》中说：“有如忧思喜怒之气，人之所不能无者，过则伤乎五脏……乃留结为五秋”。由于七情内伤，导致气机不畅，肝气郁结，气滞血瘀而发病。 2.饮食不节 《景岳全书》载有“脾胃不足乃虚弱失调之人，多有积聚之病”。饮食无节，损伤脾胃，痰浊内生，久聚成积。 3.起居无常《灵枢·百病始生》篇说：“积之始生，得寒乃生”。起居失常，寒温不调，邪毒侵袭，气血失和而得病。 西医病因 慢粒的病因迄今仍未完全明了，是物理、化学、遗传等多因素性疾患。 1.细胞遗传学 慢粒患者有特异的细胞遗传学异常，即伴标记染色体ph1已得到公认。 2.G6PD同工酶 慢粒的克隆性质进一步亦为G6PD同工酶的研究所证实。目前已知G6PD的基因密码子定位在X染色体上，在女性体细胞中二个G6PD调节基因仅其中之一处于活动状态。作为G6PD杂合子的女性，体内应存在着二种细胞群体，即G6PDA和B同工酶。研究发现携带有G6PD同工酶的杂合子女性慢粒中，其粒细胞、单核细胞、红细胞及淋巴细胞仅有一种A型或B型的G6PD同工酶，更进一步地提示慢粒的病变起源于多能干细胞水平上。 3.细胞动力学 慢粒时全身粒细胞总量有明显增加，而这种数量的增加并非由于白血病细胞的迅速分裂和增殖，亦不是因成熟障碍所致，是白血病细胞通过增殖池以及血中的时间延长，以白血病化的干细胞池扩大，正常造血干细胞池缩小导致大量细胞的积聚。 4.脾脏因素 脾脏在慢粒发病机理中所起的作用，虽尚未阐明，但许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居，增殖和急变。 流行病学 在我国列于白血病的第三位。 病机探微 “气寒不通，血壅不流”，气行则血行，气滞则血瘀。正气不足，毒邪入侵，客阻经络，结块成形。毒邪太盛，伤其正气，邪毒内聚，滞留不散，交合成块。可谓“正气存内，邪不可干”、“邪气所凑，其气必虚”。正气不足为病之根本，邪实瘀毒为病之标，病位在肝、脾、肾，乃虚实夹杂之证。 病理生理学 慢粒的病理主要为血液、骨髓和脾内充满大量幼稚粒细胞。肿大的脾脏、正常结构为髓外造血细胞所取代，有粒细胞、幼红细胞和巨核细胞，甚至可发生梗死。轻度肿大的肝脏，虽有髓细胞浸润，但对肝细胞无明显损害。骨髓除见有各阶段粒细胞，并有一定程度纤维变性，随病程的进展，骨髓纤维变性不断加重，骨质硬化、髓腔狭窄，造血细胞显著减少。

[编辑本段]诊 断

中医诊断 辨 证: (1)气滞血瘀：证候：腔腹胀满、肋下有块，软而不坚，固定不移，苔薄脉弦。 证候分析：肝气郁结，脉络不和，积证初起，积犹未久，块物软而不坚，气滞则血行不畅，块物固定，胀痛一处，并无攻窜，弦为肝脉。 (2)正虚瘀结：证候：积块坚硬，疼痛不移，神疲倦怠，不思饮食，消瘦脱形，面色萎黄，自汗盗汗，肌肤甲错，头晕心慌，唇甲少华，舌淡或暗，脉弦细或沉细。 证候分析：病势已久，正气已衰：脉络瘀阻故积块坚硬，疼痛加剧，脾胃运化无权，气血来源不足，故形体消瘦、神疲倦怠，不思饮食，面色萎黄，唇甲少华等。气虚卫外不固，阴液外泄、见自汗阴虚则盗汗。血虚肌肤失其营养则肌肤甲错。舌淡、暗，脉细为气血两亏挟瘀之象。 (3)热毒炽盛：证候：壮热持续，汗出不解，烦躁不安，甚则谵语神昏，口燥而不甚渴，肋下肿块继增， 硬痛不移，倦怠乏力，形体消瘦，面色晦暗，骨节剧痛，或衄血不止，舌红无苔，脉细数。 证候分析：邪热壅盛，汗出不解，内传营血，营阴受伤，心神被扰，以致烦躁不安，甚则热入心包，神志被蒙，故神昏谵语。邪热内的营阴，阴液已伤，虽口燥而不甚渴。若迫血妄行则衄血不止。病久不愈，气血两伤，气虚血瘀，结块增甚则肿大硬痛不移，骨节剧痛。气血不能上荣故面色晦暗，骨筋形体失其气血荣养则倦怠无力，形体消瘦。舌红无苔，脉细数为热邪深入营分，伤阴劫津之象。 西医诊断 诊断标准： 1.慢性期 (1)临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状，有肝脾肿大或不肿大。 (2)血象：白细胞数增高，主要为中性中、晚幼和杆状核粒细胞，原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)≤5%～10%，嗜酸、嗜碱粒细胞增多，可有少量有核细胞。 (3)骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多， 原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)≤10%。 (4)染色体：有ph1染色体。 (5)CFU一GM 培养：集落和集簇较正常明显增加。 2.加速期(具有下列两项者，可考虑为本期) (1)不明原因的发热、贫血、出血加重，和(或)骨骼疼痛。 (2)脾脏进行性肿大。 (3)不是因为药物引起的血小板进行性降低或增高。 (4)原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)在血中及(或)骨髓中＞10%。 (5)外周血嗜碱粒细胞＞20%。 (6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。 (7)出现ph1以外的其他染色体异常。 (8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。 (9) CFU-GM 增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。 3.急变期(具有下列之一者，可诊断为本期) (1)原始粒细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)(或原淋十幼淋、或原单十幼单)在外周血或骨髓中≥20%。 (2)外周血中原始粒十早幼粒细胞≥30%。 (3)骨髓中原始粒十早幼粒细胞≥50%。 (4)有髓外原始细胞浸润。 此期临床症状、体征比加速期更恶化。 CFU-GM 培养呈小簇生长或不生长。 诊 断： 本病临床诊断主要依靠病史、症状和体征、血象及骨髓象，慢粒的诊断即可成立。 病 史：慢粒起病缓慢，早期多无症状，常因体检或诊治其他疾病检查血象而发现。 症 状：主要表现为周身乏力、消瘦、多汗、食欲不振，腹胀、低热、部分病例有不同程度出血，如鼻衄、齿衄、 便血、尿血、阴道出血、眼底出血、皮下出血，甚至颅内出血，偶有脾出血和脾破裂急诊而发现本病者。 体 征： 脾肿大显著，一般呈中度或重度肿大，严重者可超过脐部入盆腔。急剧增大多提示急变的发生。脾栓塞或脾周围炎时，可有剧烈的腹痛，压痛和放射性左肩痛，脾区可听到摩擦音。 肝肿大一般较轻，超过肋下5cm者少见。淋巴结肿大、关节痛晚期可见。75%病例有胸骨压痛，在胸骨下部1/2或2/3处压痛。此外胫骨和肋骨之压痛也较常见。 体 检：脾肿大显著、肝肿大一般较轻，淋巴结肿大，75%病例有胸骨压痛。此外胫骨和肋骨之压痛也较常见。 实验室诊断：(一)骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃，粒红比例可增至10～50:1。分类中以中性中幼粒和晚幼粒细胞及杆状核细胞为主，常见核浆发育不平衡现象，原十早幼粒细胞不超过10%～15%，粒系有丝分裂及嗜酸、嗜碱细胞增多。大部分病例巨核细胞增多，血小板成堆分布。约1/3病例于病程不同时期伴有骨髓纤维化。慢性期中性成熟粒细胞碱性磷酸酶活力减弱或缺乏，急变期增高。 (二)细胞遗传学检查 85%～95%以上的慢粒病例有ph1染色体。 外周血象中白细胞增高，一般在(100～250)×109/L，甚至可高达1000×109/L，分类中可见各阶段粒细胞，以中性中幼粒、晚幼粒细胞和杆状、分叶核粒细胞为主，原始十早幼 粒细胞一般不超过10%，嗜碱性和嗜酸性粒细胞增多。有核红细胞易见。半数病例伴血小板增多，高者可达1000×109/L以上，少数病例血小板减少。贫血仅轻度，加速期和急变期常见中度或重度贫血。 鉴别诊断 在诊断本病的同时，常需与下列疾病相鉴别。 1.原发性骨髓纤维化贫血呈轻、中度并与脾肿大不一，白细胞减少或增多，但罕见有超过50×109/L者，骨髓干抽，活检示造血组织为纤维组织取代。无ph1阳性细胞。 2.原发性血小板增多症 临床上以出血为主，白细胞＜50×109/L，血小板显著增高，可见异型血小板，骨髓巨核系增生为主，ph1染色体阴性。 3.真性红细胞增多症 患者皮肤粘膜呈暗红色、口唇紫暗、红细胞增高显著，中性粒细胞碱性磷酸酶增强，ph1染色体一般均阴性，粒系无核浆发育不平衡现象。 4.慢性淋巴细胞白血病 多见于老年人，脾肿大程度不如慢粒，白细胞通常在100×109/L，血象及骨髓分类以成熟淋巴细胞为主，偶有原淋、幼淋细胞。 5.类白血病反应 多有原发病灶，临床上一般无贫血、出血及淋巴结、肝脾肿大，血象中虽见少数幼稚细胞，但以成熟细胞为主，细胞胞浆中有中毒性颗粒及空泡。骨髓增生明显活跃，伴有核左移现象，无明显的白血病变化，中性粒细胞碱性磷酸酶明显增高，ph1染色体阴性。

[编辑本段]预 后

慢粒由于个体差异、加之治疗方法不同，使就诊后生存期长短悬殊很大，一般21～45.5个月，长期存活7～20年以上病例仅为少数。多因急变而病情加剧恶化，约75%～85%的慢粒在1～5年内由稳定期转入急变期，慢粒一旦急变，预后不良，半数以上病例在3～6个月内死亡，仅极个别病例能超过1年，因此急变是慢粒的终末表现。 治 疗 中医治疗 治法与方药： (1)气滞血瘀：治法：疏肝理气，活血化瘀。 方药：膈下逐瘀汤加减。方中延胡索、乌药、枳壳疏肝理气；红花、当归、莪术、三棱、五灵脂活血化瘀；丹皮、赤芍具有活血止血双重作用，以防活血过量引起出血。可佐以青黛、 雄黄解毒祛瘀；甘草调和诸药。如纳差加砂仁。(2)正虚瘀结：治法，益气养血，活血散瘀。 方药：八珍汤加味。八珍汤为益气养血之代表方，方中党参、白术、茯苓，健脾益气；当归、首乌、阿胶补血；三棱、莪术、红花、延胡索活血散瘀；佐以青黛、雄黄解毒祛瘀。如阴血不足，加地黄、麦冬、枸杞子滋阴，出汗多加用五味子敛阴。(3)热毒炽盛：治法：清热凉血。 方药：犀角地黄汤或清营汤加减。方中犀角(以水牛角代替)、生地、丹皮、赤芍、清热凉血；金银花、黄芩、黄连清热解毒，佐以青黛、白花蛇舌草、龙葵以解毒。壮热不退加生石膏、知母、生甘草。便血加用白芨粉、三七粉；尿血选大蓟、小蓟；齿龈出血加藕节、白茅根等。 中药： (1)当归龙荟丸：6～10g,日2～3次。 (2)青黛：分装胶囊，每次2～4g，每日3次，饭后吞服。 (3)青黄散：青黛9份，雄黄1份，混匀装胶囊，每次3～5g，一日3次，饭后服，维持量3～6g/日，服药1～3个月后排砷1次，用二巯基丁二钠1.0 溶于40ml生理盐水中缓慢静脉注射，连用3天。 (4)六神丸：每次30粒，一日3次口服。 (5)梅花点蛇丹：每次10粒，一日3次口服。 (6)牛黄解毒片：每次3～4片，一日3次。 (7)大黄zhe??虫丸：每次1丸，一日2～3次。 西医治疗 1.慢性期治疗 (1)化学药物治疗 ①单种药物：马利兰仍是目前治疗慢粒的首选药物，常用量4～8mg/日，最大不超过12mg，分2～3次服。待白细胞下降后逐渐减量，降至(10～15)×109/L时停用，缓解后以一定量维持白细胞在10×109/L左右。异靛甲，先从小剂量每日50mg开始，以后逐渐增量为每日75～150mg，分2～3次饭后口服。靛玉红每日剂量150～200mg，分3～4次口服。羟基脲对白细胞非常高的病例见效快，每天1.5～3.0g，1次或分次口服。维持量每天约0.5～ 1.0g。二溴甘露醇为马利兰无效时的二线药物，每日0.25～0.5g，分次服用，维持量0.25g/日～0.25g/每周，1，2:5，6-二去水卫矛醇每日50mg溶于20ml生理盐水中静推，用7天间歇7天为1疗程，视病情重复疗程，直到白细胞降至10×109/L左右。6-疏基嘌呤或6-TG，两药作用相似，剂量每日2.5～3mg/kg，白细胞下降后改为维持量。嘧啶苯芥适用于马利兰复发或无效病例，每日5～10mg，分次口服，5天一疗程，间歇7天，2～4疗程后改用维持量，每天5mg，每月连服5天。三尖杉酯碱，常用量每日4～8mg，静注，待白细胞下降至20×109/ L时剂量减半，下降到10×109/L以内即可停药。 ②联合化疗:HT方案：羟基脲0.5～1.0g，2次/日或3次/日，连用7天；6-MP或6-TG 50mg，2次/日或3次/日，连用7天。休息5～7天重复应用，剂量视血象酌情加减直至完全缓解。COAP方案：环磷酰胺400mg，静注第1、4天；长春新碱1～2mg，静注第1天； 阿糖胞苷50mg，静注每12小时一次，连用5～7天或9天；强的松20mg，1次/日，连用5天。停药7～10天后根据病情可重复应用直到完全缓解。HA方案：三尖杉酯碱4mg/日，静注连用3天，阿糖胞苷100～200mg/日，连用7天，静注，休息5～7天重复应用，共2～3疗程，以后三尖杉酯碱1mg/日，静注连用20天。上述方案缓解后改用下列三方案，每半年轮换1次，第一年每月1次，第2年2月1次，第3年3月1次。DA方案：环磷酰胺0.2～0.6g/日，静注，1次/日。连用3天，阿糖胞苷100～200mg/m2，静注，5～7天。HA方案：三尖杉酯碱2～4mg，静注，1次/日连用3天；阿糖胞苷100～200mg/m2，静注，5～7天。DA方案：柔红霉素40～60mg，静注连用3天；阿糖胞苷100～200mg/m2，静注，5～7天。 (2)干扰素(IFN)：是天然的细胞因子，有抗病毒、抑制细胞增殖、免疫调节及诱导分化作用。虽然临床可获得较好疗效，但由于价格昂贵，难以普遍推广。目前临床多采用肌肉注射或皮下注射，剂量为IFN-α-2b，2×106U/m2～5×106U/m2，也有用2×107U/m2。近年有人提出IFNγ与IFNα。合用，或化疗与IFN合用可以提高疗效。 2.加速期治疗 多选用羟基脲、6-TG及联合化疗，参照慢性期用法。 3.急变期治疗 慢性急变的防治仍无理想方法，一旦急变，治疗原则按急性白血病联合化疗方法进行，具体方案根据急变后的细胞类型确定。(二)非药物治疗 1. 放射治疗 对病情进行性进展，白细胞数急剧增高，脾及淋巴结显著肿大的病例可进行脾区照射，5rad*开始，随后增至100～150rad，每日或隔日一次，当白细胞下降至20×109/L时停止照射，一般总剂量在1000～5000rad之间。 2.脾切除 有下列情况者可考虑脾切除：①巨脾，压迫症状显著；②继发性脾功能亢进； ③药物控制不理想或发生顽固性血小板减少者；④脾破裂、出血或栓塞者；⑤能耐受手术治疗者。 3.白细胞清除术 适用于白细胞过高者，是防止栓塞的应急办法，在短时间内可使过高的白细胞总数下降。 4.造血干细胞移植 同种异基因骨髓移植，是目前唯一能根除白血病细胞株，达到临床治愈的方法。选择慢性期患者，经预处理后，再接受HLA相合同胞的骨髓移植，使临床部分病例长期无病存活。 自体外周血干细胞移植和自体骨髓移植，一般在慢粒慢性期经治疗缓解后，用血细胞分离器自患者本身外周血中分离出白细胞或1次收集足够量的自身骨髓，深低温液氮保存，日后发生急变时经大量化疗和放疗预处理后，再将贮存的自身细胞或骨髓复温后回输给患者，使患者再回到慢粒慢性期。

[编辑本段]其他治疗

慢粒为难治性疾病，生存期有限，治疗时先辨别标本所在，进行适宜论治，审其病机，正气不足为病之本，邪毒瘀结为病之标，在早、中期阶段，正气仍存，瘀毒尤甚之时，当祛其标实，祛：“毒”化瘀，以祛邪而达到扶正作用，让正气自然恢复，中、晚期，瘀毒热邪强盛，正气衰败，不宜强攻强泻，注意攻补兼施，对重症合并严重感染、出血、贫血者，应积极采取救治措施，给予足量抗生素、止血药物及输血等支持疗法。

[编辑本段]中医病因病机

中医认为慢性粒细胞白血病属于"虚劳"、"积聚"、"血证"的范畴，主要是根据其临床体征和舌脉决定的。祖国医学在论述虚劳时，多兼及府积出血，这也和慢性粒细胞白血病典型体征相符合。《金匮要略》日："虚劳里急，悸，衄"。"五劳虚极赢疲，腹满不能饮食……内有干血，肌肤甲错，两目暗黑"。《诸病源候论》曰："积聚者，由阴阳不和，脏腑虚弱，受于风邪，搏于脏腑血气所为也"。《普济方》曰："夫虚劳症瘕者，皆由久寒积滞"。"虚劳之人阴阳虚损，血气涩滞，不能宣通……故成积聚之病也"。 病因病机 （一）情志不调，气滞血瘀 《济生方·积聚论治》曰："有如忧郁思喜怒之气，人之所不能无者，过则伤及五脏……乃留结为五?quot;。强调积聚的发病与七情攸关，七情内伤，导致气机不畅，郁结日久，脉络瘀阻。久成积聚。 （二）饮食不节，内生痰浊 饮食不节，损伤脾胃，脾失健运，湿浊内停，凝结成痰，痰气相柔，血行不畅，瘀块内生而引起积聚。《景岳全书》曰："脾胃不足及虚弱失调之人，多有积聚之病"。 （三）邪毒侵袭、留着不去 《灵枢·百病始生篇》曰："积之始生，得寒乃生"。寒邪、湿邪等多种外邪长时间作用于人体，导致脏腑失和，气血运行不畅，阻塞经络，或邪毒化热生火，灼伤脉络，导致衄血。 慢性粒细胞白血病的护理 一、病情观察 密切观察体温、脉搏、呼吸、血压、面色、皮肤、甲床的变化， 了解贫血有无改善。观察尿色的变化及有无出血情况，做好预防出血的各项护理措施。 二、药物不良反应的观察 1、硫酸亚铁此药和维生素C合用可促进铁的吸收，有胃肠道反 应，饭后服用。服用铁剂的过程中要禁喝浓茶，以免影响铁吸收。 2、羟基脲经常查血常规，观察血小板及白细胞计数。观察有 无胃肠道反应及中枢神经系统症状。 3、强的松观察有无消化道症状：如腹痛、反酸、嗳气、恶心、 呕吐和黑便。皮质醇增多症：如满月脸、水牛背。减量后有肾上腺皮质减退表现：如食欲减退、疲劳、头昏、皮肤色素沉着等。 三、加强基础护理 1、体温若超过39摄氏度，应给予物理降温，如冰袋冷敷，物 理降温后半小时注意测量体温。禁擦浴。 2、保持皮肤清洁，勤更换内衣，勤擦澡。保持床铺清洁、干 燥。 3、保持口腔清洁，每晚及饭前、饭后用0.9%氯化钠溶液漱口。 4、嘱病人养成良好的卫生习惯，不挖耳朵，不抠鼻子，不揉 眼睛。 5、给予高热量、高蛋白、高维生素易消化的流食，禁食辛辣、 刺激性食物。 四、心理护理 患者因贫血较重，加之经济困难，心理负担较重，通过细心观察 病人的心理需求，护士耐心开导、鼓励病人克服消极情绪，积极配合医生治疗，通过护理操作细心、认真，加之生活上的热情关怀，尽量减少其痛苦，取得病人的信任，使其战胜疾病。

慢粒白血病的治疗方案

1、慢性粒细胞白血病BCR-ABL融合基因阳性的情况建议加用酪氨酸激酶抑制剂：如果家庭经济条件允许，建议直接应用第二代药物达沙替尼（施达赛）和尼罗替尼，可以促进BCR-ABL融合基因转阴，促进疾病好转；

2、处于早期（慢性期、加速期）的患者有病情突然恶化转变为急性白血病伴发高白细胞血症的机率，因此需要定期监测血象变化，对于急变为急性髓系白血病、急性淋病白细胞患者，按照相应类型治疗，平时治疗则可以参考白血病治疗，以化疗联合中药汤剂、乾坤生血胶囊、地黄止血胶囊等治疗，采用白血病治疗三步疗法；

3、慢性粒细胞白血病患者可以应用中药化疗方案组合，常用有羟喜树碱、高三尖衫酯碱、三氧化二砷、香菇多糖、华蟾素、去甲斑蝥酸钠、康艾注射液、苦参碱等中药化疗药物及黄芪、参麦等补益中药，这些中药化疗药物可以从小剂量开始应用，根据患者血象进行调整剂量及组合，不仅可以避免西医化疗毒副作用，还可以减少经济负担、缩短骨髓抑制期、改善患者免疫力、减少感染、出血机会，减少输注血小板、血细胞次数；

4、加强辅助支持治疗，如抗感染，输血、止血、保肝、保护心肌、改善机体微循环、减轻化疗毒副作用、减轻恶心、呕吐的胃肠道反应的治疗；

5、对于慢性粒细胞白血病患者来说，只有在病情平稳时控制骨髓原始细胞数量、积极治疗原发病才能避免疾病恶化。有条件者可在第一次化疗取得完全缓解后进行全相合异基因造血干细胞移植。

6、最后，白血病治疗需要具体病情具体分析对待，可以看CCTV-4《中华医药》节目-血液专题《拯救癌变的血液》。

慢性粒细胞白血病如何诊断和治疗？

1．诊断依据根据脾大、血液学改变、Ph染色体阳性可做出诊断。对于临床上符合慢粒白血病条件而Ph染色体阴性者，应进一步做BCR-ABL融合基因检测。

2．鉴别诊断须与其他疾病相鉴别，主要有：

（1）其他原因引起的脾大。血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等均有脾大。但各病均有原发病临床特点，血象及骨髓象无慢粒白血病的改变。

Ph染色体阴性等。

（2）类白血病反应。类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病。白细胞数可达50×109／L，但类白血病反应有各自的病因和临床表现。原发病控制后，类白血病反应亦随之消失。此外，脾大常不如慢粒白血病显著。粒细胞胞质中常有中毒颗粒和空泡。嗜酸性粒细胞和碱性粒细胞不增多。NAP反应强阳性。细胞中Ph染色体阴性。血小板和血红蛋白量大多正常。

（3）骨髓纤维化：原发性骨髓纤维化症脾大显著，血象中白细胞增多，并出现幼粒细胞等，可与慢粒白血病混淆。但骨髓纤维化外周血白细胞数一般比慢粒白血病少，多不超过30×109／L，且波动不大。NAP阳性。此外，幼红细胞持续出现于血中，红细胞形态异常，特别是泪滴状红细胞易见。Ph染色体阴性。病程较长。

【治疗】治疗策略选择（参照NCCN2006年版CML治疗指南）：确诊为慢性CML患者，进行HLA配型，如果能找到HLA相合的供体，则选择异基因造血干细胞移植（Allo～HSCT）。如果HLA相合供体或考虑延迟移植，则选择格列卫（Gleever）等治疗。

1．异基因造血干细胞移植是可望治愈CML的手段。近年来，随着用分子生物学手段进行HLA高分辨配型，以及新型免疫抑制药的临床应用，无关供体（包括脐带血干细胞）Allo～HSCT治疗CML的疗效得到显著改观，年龄在50岁以下在确诊后1年内接受移植的慢性期患者，5年生存率已超过70％，与HLA匹配和同胞供体移植的疗效已无差异。

2．格列卫是一种BCR—ALB融合基因酪氨酸激酶的竞争性抑制剂。推荐剂量为400mg／d。使用3个月后进行评估：如果达到血液学缓解，则继续使用；如未达到血液学缓解，若患者能耐受，则加大剂量至600～800mg／d，或改用干扰索并可同时使用阿糖胞苷。格列卫使用6个月后进行包括细胞遗传学的评估：如有细胞遗传学疗效，则维持原剂量，若患者能耐受，则加大剂量至600～800mg／d；如无细胞遗传学疗效，则可进行临床试验，或将格列卫加大剂量至600～800mg／d（如能耐受），或改用干扰素并可同时使用阿糖胞苷，或进行HSCT。格列卫使用12个月后进行包括细胞遗学在内的评估：获完全细胞遗传学缓解，则继续使用格列卫；获部分细胞遗传学缓解，将格列卫加大剂量至600～800mg／d（如能耐受），或继续使用相同剂量，或进行HSCT，或进入临床试验；轻度或无遗传学疗效，则进行临床试验，或进行HSCT，或继续使用格列卫维持血液学缓解。

3．化学治疗

（1）干扰素a（IFN-a）：剂量为300万～900万U／d，皮下或肌内注射，每周3～7次，持续用数月至2年不等。药物起效慢，对白细胞过多者，宜在第1～2周并用羟基脲或白消安。约1／3患者Ph染色体阳性细胞减少。该药与小剂量阿糖胞苷联合应用，可提高疗效。

（2）羟基脲（HU）：为周期特异性抑制DNA合成的药物，起效快，但持续时间较短。用药后两三天白细胞就迅速下降，停药后又很快回升。常用剂量为3g／d，分2次口服，待白细胞减至20×109／L左右时，剂量减半。降至10×109／L时，改为小剂量（0．5～1g／d）维持治疗。需经常检查血象，以便调节药物剂量。副作用较少，与烷化剂无交叉耐药性。

（3）白消安（BUS，马利兰）：用药2～3周后外周血白细胞才开始减少，停药后白细胞减少可持续2～4周。故应掌握剂量．初始剂量为4～6mg／d，分3次口服，外周血白细胞降至20×109／L时宜暂停药，待稳定后改小剂量（每1～3d 2mg），使白细胞保持在（7～10）×109／L。用药过量往往造成严重的骨髓抑制，且恢复较慢。个别患者即使剂量不大也可出现骨髓抑制，应提高警惕。长期用药可出现皮肤色素沉着，类似慢性肾上腺皮质功能减退的表现，此外还有促使急性变的可能。

（4）靛玉红：为中药提取品，剂量为150～300mg／d，分3次口服，用药后20～40d白细胞下降，约2个月可降至正常水平。副作用有腹泻、腹痛等。

4．急性变的治疗慢粒白血病急性变可按急性白血病化疗方法治疗，但患者对药物耐受性差，缓解率低且缓解期很短。取慢性期缓解时骨髓低温保存，作为急性变时自身骨髓移植应用，虽部分患者可进入第二次慢性期，但维持时间短，多不超过3个月。

5．中医辨证论治本病之病机关键是痰瘀毒邪搏结成瘾积，气血两伤。病性为本虚标实。因此治疗基本法则是清热解毒，活血化瘀。

（1）气滞血瘀证：证见胁下癥块，脘腹胀满疼痛，积块不坚，固定不移，低热，乏力；苔薄，舌紫，脉弦或涩。治以理气行滞，活血化瘀。方用膈下逐瘀汤加减。

（2）正虚瘀结证：证见积块坚硬，痛处不移，神疲乏力，气短懒言，食欲减退，面色萎黄或黧黑，消瘦，自汗或盗汗，头晕心悸，肌肤甲错；舌质淡或紫黯，脉弦细或沉细。治以益气养血，活血化瘀。方用八珍汤合桃仁红花煎加减。

（3）热毒壅盛证：证见胁下积块，进行性增大，硬痛不移，发热甚至壮热，汗出不解，渴喜冷饮，骨节疼痛，倦怠神疲，形体消瘦，衄血紫斑，或便血、尿血；舌红，无苔，脉细数。治以清热解毒，凉血散瘀。方用清温败毒饮加减。

【预后】慢粒白血病化疗后多数生存期39～47个月。5年生存率25％～50％，个别可生存10～20年。与预后有关因素有：

①脾大小；

②血中原粒细胞数；

③嗜碱及嗜酸性粒细胞数。

急变期的慢粒白血病有哪些治疗方案

慢粒白血病是一种骨髓造血异常的表现，这是由于骨髓性白细胞出现异常的增生现象。而慢粒白血病患者的白细胞的数量是大量增多的，慢粒白血病患者的发病阶段可分为三个，如慢性期、加速期和急变期。而下面我们要了解下急变期的慢粒白血病的治疗方法。 针对慢粒白血病出现的急变阶段的症状，我们可以用哪些治疗方案来改善呢?①酪氨酸激酶抑制剂：尼罗替尼 或者达沙替尼。慢性粒细胞白血病是四种最常见的白血病之一，在世界上所有的白血病病例中大约占15%。如果不治疗，CML将在三到五年的时间里，从初期(慢性期)经过一个过渡期(加速期)发展到急变期，从而迅速致命。而对于慢性粒细胞白血病患者，诺华公司2001年推出的格列卫具有很好的疗效。该药通过攻击CML癌症细胞中的异常蛋白质bcr-abl来进行治疗的达希纳能更有效针对诱发癌症的bcr-abl基因及其变异基因。达希纳(尼洛替尼)的作用机理，诺华公司基于对格列卫(伊马替尼)bcr-abl复合物晶体结构的了解，合理设计了一种针对bcr-abl耐药突变的新型abl激酶抑制剂，在甲基哌啶部分加入新的结合基团，同时保留一个酞胺药效基团以保持对G1u286和AsP381的H键相互作用。这就是达希纳(尼洛替尼)，是一种高亲和力的以氨基嘧啶为基础的ATP竞争性抑制剂。体外研究显示，能够选择性抑制bcr-aLl自磷酸化，降低野生型bcr-aLl和格列卫耐药突变细胞的增殖和发育能力。②配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。③可采用新药临床试验。一些病人诊断时外周血出现大量的白细胞，引起血液循环阻力增大及血管堵塞，引起出血或高凝血症等，需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液，将细胞坏死释放出来的毒性物质排除体外。 总之，只有用心的了解以的内容，患者才知道哪些治疗方案对自己的帮助，如果你是慢粒白血病患者，那你可以了解下，相信对你应该是有些参考作用的。同时希望慢粒白血病患者早日好转。

慢粒 自身骨髓移植可以吗

是这样子，如果要考虑移植，首先最好的情况是兄弟姐妹（这个能配上的概率也只有1/4）

其次是血缘无关供者，这个需要由医院的专职人员在中华骨髓库以及台湾慈济骨髓库寻找。最好能找到8个点或者9个点相合。

最次是选择父母做半相合，其中同样点数以母亲优先。但是慢粒一般不会选择做半相合，风险非常大。并且半相合的移植费用也是最高的，前期都要60万左右，如果再加上排异导致的感染之类情况，上百万也是有的。相当受罪。

慢粒是不可以做自体移植的，最多能选择小移植，不过对年轻人来说不是个好选择。

近年来慢粒的主流治疗方法是用格列卫，因为统计显示使用格列卫的慢粒患者生存期较移植要长，而且风险要小得多，而且患者生存质量要好一些。

如果没有非常好的供者（年轻男性且高分辨点数在7个点以上），不推荐移植。有个别医生可能会从盈利角度来推荐患者移植，但是各种利弊请家人一定考虑清楚再做打算，不妨多去几家医院，多听一些专家建议。

当然还要结合你女朋友患病情况和进展，如果有进入急变的危险，那么还是需要移植，如果只是慢性期，或者加速期且药物治疗有效，那么格列卫无疑是首选。

按照格列卫的买3赠9计划，一次移植的费用大概能够支付5年的格列卫，同时也可选择印度格列卫，一些病友反映效果也不错。

最后送上一些建议：三分病，七分养，慢粒并不是太可怕，务必调整心情，积极改善生活状态。这种病没有说根治，但是足以维持好的生活状态。

有一些慢粒患者论坛还是很不错的，大家多交流，推荐优医。作为家人，呃，或者男朋友，我想说，你们的积极支持与关心是她成功对抗疾病的有力保障。告诉她：要相信自己的身体，扶正气，祛病邪。

最后贡献一些慢粒的养生原则：按照中医的说法，慢粒是血热之症，或许你的女朋友过去也是一个喜爱辣食的人，但以后谨记，上火的东西不要吃，发物不要吃，银耳、莲藕之类温和的食材是比较好的选择。

关于慢粒异基因造血干细胞移植和慢粒单干细胞移植的介绍到此就结束了，不知道你从中找到你需要的信息了吗 ？如果你还想了解更多这方面的信息，记得收藏关注本站。